再生不良性貧血

骨髓是人體內的造血工廠。我們身上的血液細胞包括紅血球、白血球及血小板皆由此製造。萬一骨髓這個造血工廠罷工了，其內之造血幹細胞受傷或受到破壞，無法製造出足量的血液細胞，我們就稱為再生不良性貧血。其發生通常是慢慢來的，症狀一開始並不明顯，初期可能會因貧血而有輕度的疲倦及衰弱。而血小板的逐漸減少，可能會導致皮下出血、流鼻血、腸胃道出血等，嚴重的甚至有視網膜出血及腦出血。白血球也會減少，致使細菌感染之現象。病人看起來會很蒼白，皮膚、口腔黏膜及結膜可見小出血點或瘀斑，也會因細菌感染而有發燒之情況。骨髓須每日大量製造各種血球細胞，以補充固定的消耗，一旦骨髓的造血能力降低，就會導致再生不良性貧血。

• 症狀：再生不良性貧血乃是骨髓失去製造血球的能力，以致所有紅血球、血小板、白血球均減少。原發型的原因不明，至於繼發型態乃因藥品或輻射線的影響造成。患者因紅血球減少而貧血，臉色蒼白，但無心悸或呼吸困難現象。因白血球減少，容易感冒，也因血小板減少，鼻、口、消化道易出血，身上易長痣。
• 診斷：做血液檢查，發現各種血球減少便可推斷為此病。但與肝硬化的症狀類似，所以要同時檢查鐵質代謝及紅血球壽命。
• 治療：近年來藥物治療已取代輪血，嚴重的再生不良性貧血，必需輸血治撩，但有時輸血會引起血清肝炎，近年來已改為藥物或骨髓移值治療，來控制此症的病情。藥物方面除止血藥之外，還可用腎上腺皮質激素、蛋白同化激素或男性荷爾蒙等藥；服用上述藥物都有一定的副作用，所有患者須按照醫師的指示服用。

再生不良性貧血的成因，可分成好幾種，但是大部分的病人卻是屬於原因不明的。以下介紹幾種可能導致再生不良性貧血的成因： 

• 先天性的：如Fanconi氏貧血，是一種自體隱性遺傳之疾病。小孩時期即有症狀。其常合併其他先天性畸形。
• 藥物及化學製品：如抗癌藥物及免疫抑制劑會抑制骨髓正常功能。嚴重程度與藥物劑量有關也隨個人體質不同而有不同。另外，長期Ｘ光照射，或是實驗室及工廠意外使人體受到突然的大量的輻射，也可能導致再生不良性貧血。苯及其衍生物常被化學工廠使用，其也可能致病。氯黴素為一種廣效性之抗生素，也會有骨髓毒性。其他如有機砷、金製劑、磺胺藥及殺蟲劑也可能是兇手。
• 與免疫機制相關的：如做骨髓移植後的病人。
• 感染：有一部分的病例是因得到感染性肝炎後引起的。經常是非Ａ非Ｂ型之肝炎（包括Ｃ型肝炎）。由此途徑而得之再生不良性貧血常是較嚴重而有致死之虞。其他種類的病毒感染如EB病毒(Epstein-Barr virus)、Parvovirus、愛滋病毒等。
• 其他相關疾病：如全身性紅斑狼瘡，廣泛性嗜伊紅性肌膜炎(diffuse eosinophilic fasciitis)，及因輸血引起之排斥反應(transfusion-associated graft-versus-host disease)。